导读：

一、症状

1.盘状红斑狼疮

为红斑狼疮之最轻型，预后好。

主要侵犯皮肤、粘膜，很少累及内脏，约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。

1)皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型，超出头面范围称播散型，日盼后皮损可加重;

2)典型损害为紫红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔，逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张，萎缩性疤痕，色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面，头部皮损可致永久脱发;

3)特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。

4)5-10%可演变为系统型，少数可致癌变;

5)少数病例低滴度抗核抗体阳性，如gamma;球蛋白升高，类风湿因数阳性，白细胞降低，血沈快。

2.亚急性皮肤型红斑狼疮

1)皮损有特征性，可分为两型。①环形红斑形;②丘疹鳞屑型。本病皮损表浅，愈后无萎缩性疤痕;2.90%皮损呈单一型，10%两型皮损共存，10%合并盘状红斑狼疮皮损，20%合并系统性红斑狼疮皮损。

3)易发生光敏，可反复发作;

4)系统损害轻，可有肌肉和关节疼痛，10-20%有轻度肾炎，心脏和中枢神经系统损害罕见，本型可与盘状红斑狼疮并存，约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准;

5)实验室检查：大部分人有高gamma;球蛋白血症，类风湿因数阳性，80%抗核抗体阳性，70%有特异的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗体，个别补体水平低。

3.系统型红斑狼疮

可侵犯全身皮肤和多个脏器，是红斑狼疮中最重的一型，青中年女性发病多。

1)典型皮损为面部蝶形红斑，甲周红斑或指远端甲下弧形斑，指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡，其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等;

2)关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一;

3)多器官受累：可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官，其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累;

4)全身症状：不规则发热，畏寒、乏力、纳差、体重下降等;5.全身淋巴结肿大，1/3有肝肿大，1/5有脾肿大;

二、诊断标准

由于本病病因不明、临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准，共11项：1.颧颊部红斑;2.盘状狼疮;3.光敏感;4.口腔溃疡;5.非侵蚀性关节炎;6.蛋白尿(0.5g/d)或尿细胞管型;7.癫痫发作或精神病;8.胸膜炎或心包炎;9.溶血性贫血或白细胞减少(4000/mm3)或淋巴细胞减少(1500/mm3)或血小板减少(100000/mm3);10.抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。 符合以上四项或四项以上始能确诊，该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%，倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查，更可高诊断率。

上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有：1.蝶形红斑或盘状红斑;2.光敏感;3.口鼻腔粘膜溃疡;4.非畸形性关节炎或多关节痛;5.胸膜炎或心包炎;6.癫痫功精神症状;7.蛋白尿或管型尿或血尿;8.血小板10X109/L(10万/mm3)或白细胞4X109/L(4000/mm3)或溶血性贫血;9.抗核抗体阳性;10.抗dsDNA抗体阳性或LE细胞阳性;11.抗Sm抗体阳性;12.C3降低;13.皮肤狼疮带试验(非病损部位)或肾活检阳性。符合上述13项中任何4项者，可诊断为SLE。本标准的敏感性为95.5%，特异性为96.7%，特别对早期病例，敏感性较ARA的为高。

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